SEVERE NECROTISING LEUCOCYTOCLASTIC VASCULITIS IN A PATIENT TAKING BOSENTAN
Gasser S, Kuhn M, Speich R
BMJ 2004; 329: 430

IL CASO Una donna di 47 anni soffre dal 1998 di una grave forma di ipertensione polmonare idiopatica; ha sempre rifiutato il trattamento con prostanoidi e il trapianto di polmoni. Il suo decorso clinico è stato mantenuto stabile soltanto con acenocumarolo e metolazone. Nel 2002 è stata sottoposta a cateterizzazione cardiaca destra (pressione arteriosa polmonare media 68 mmHg, indice cardiaco 2.0 l/min/m², saturazione dell'ossigeno venoso 51%, mancanza di vasoreattività) ed ha iniziato ad assumere bosentan 62,5 mg/due volte die, a cui è stato poi aggiunto spironolattone. Dopo quattro settimane la paziente riusciva a percorrere 380 metri in sei minuti, rispetto ai 338 metri di prima dell'intervento. Il dosaggio di bosentan venne aumentato fino a 125 mg/due volte die, ma dopo quattro giorni cominciò a manifestare un certo prurito ad entrambe le gambe sulle quali, dopo altri tre giorni, apparvero le tipiche lesioni da vasculite. Una biopsia della pelle ha evidenziato la presenza di vasculite leucocitoclastica e la terapia con bosentan è stata immediatamente sospesa, mentre la paziente ha continuato ad assumere acenocumarolo e i diuretici. Le macchie della pelle sono progressivamente migliorate fino a scomparire del tutto nell'arco delle successive settimane.
DISCUSSIONE Bosentan è un antagonista del recettore dell'endotelina approvato per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare. L'unico effetto collaterale noto fino ad ora, secondo il database dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, è una tossicità epatica. Dalla considerazione che la vasculite è progressivamente migliorata in seguito alla sospensione della terapia si è potuto dedurre che il responsabile di questo evento avverso dovrebbe essere, molto probabilmente, bosentan oppure l'interazione tra il farmaco e qualche fattore, anche congenito, non noto. Il suggerimento per i medici è quello di porre attenzione all'eventuale comparsa di prurito e di sospendere immediatamente la somministrazione di bosentan nel caso compaia un rash cutaneo.