LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELL'IPERTENSIONE POLMONARE



GUIDELINES FOR THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PULMONARY HYPERTENSION
The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT)
Eur Heart J 2009 30: 2493-2537



RIASSUNTO
Le linee guida su diagnosi e trattamento dell'ipertensione polmonare (PH) hanno lo scopo di fornire alla comunità medica informazioni aggiornate, teoriche e pratiche, sulla gestione dei pazienti con PH. Poiché molte specialità mediche sono coinvolte in questo problema e diversi medici necessitano di differenti livelli di approfondimento, le presenti linee guida devono essere considerate un compromesso tra l'eterogeneità delle richieste. Le nuove caratteristiche del documento sono:

Le linee guida sono state sviluppate da una Task Force congiunta dell'ESC e dell'ERS. Inoltre, sono stati inclusi membri dell'International Society for Heart and Lung Transplantation e dell'Association for European Paediatric Cardiology.
PH è uno stato emodinamico e patofisiologico che può essere riscontrato in diverse condizioni cliniche. Queste sono state classificate in 6 gruppi clinici, secondo specifiche caratteristiche: ipertensione polmonare arteriosa, malattia polmonare veno-occlusiva, PH per malattia del cuore sinistro, PH per malattia polmonare o ipossia, PH cronica tromboembolica, PH da meccanismi sconosciuti o multifattoriali.
Per evidenziare le differenze rilevanti tra questi gruppi, viene riportata una descrizione comparativa degli aspetti patologici, patobiologici, genetici, epidemiologici e relativi ai fattori di rischio, oltre a informazioni relative alla manifestazione clinica, alle caratteristiche diagnostiche e alle possibilità terapeutiche.
Poiché la strategia diagnostica nei pazienti con sospetta PH è estremamente importante, viene fornito un nuovo algoritmo diagnostico.
L'ipertensione polmonare arteriosa (PAH) rappresenta la condizione descritta maggiormente, per la disponibilità di trattamenti specifici. Sulla base di trial clinici randomizzati e controllati, di recente pubblicazione, è stato predisposto un nuovo algoritmo terapeutico, con aggiornati i livelli delle evidenze e i gradi di raccomandazione, e lo stato corrente dell'approvazione in diverse aree geografiche. Sono state anche incluse le definizioni per la valutazione della gravità dei pazienti, dei target del trattamento e delle strategie al follow-up. Sono state evidenziate le caratteristiche specifiche dei diversi tipi di PAH, inclusa la PAH pediatrica.
Gli altri gruppi clinici sono discussi singolarmente, mentre l'eterogeneità e la rarità delle condizioni incluse nell'ultimo gruppo ne impediscono una descrizione appropriata in queste linee guida.


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